Нейродегенеративные заболевания и их диагностика

 

 

болезнь Альцгеймера в цвете

МРТ головного мозга. Демонстрация атрофии и нормы при цветовой обработке.

 

Под термином “нейродегенеративные заболевания” (НДЗ) определяется большая группа заболеваний преимущественно позднего возраста, для которых характерна медленно прогрессирующая гибель определенных групп нервных клеток и одновременно – постепенно нарастающая атрофия соответствующих отделов головного и/или спинного мозга. В основе развития этих заболеваний лежит нарушение метаболизма и изменение конформации клеточных белков с их последующим накоплением и агрегацией в определенных группах нейронов. При НДЗ страдают преимущественно нейроны и глиальные клетки базальных ганглиев и стволовых структур, вырабатывающие ацетилхолин, дофамин, серотонин.

Классификация делит НДЗ на 2 большие группы – спорадические и ирритативные.

  1. Спорадические НДЗ:
  • Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила —Ричардсона — Ольшевского).
  • Мультисистемная атрофия.
  • Деменция с тельцами Леви.
  • Паркинсоническая деменция (синдром Гуам).
  • Кортикобазальная дегенерация.
  • Болезнь Альцгеймера.
  1. Ирритативные НДЗ:
  • Болезнь Гентингтона.
  • Болезнь Галлервордена—Шпатца.
  • Болезнь Вильсона—Коновалова.
  • Болезнь Фара.
  • Болезнь Бессена — Корнцвейга.

 
Болезнь Альцгеймера – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным развитием деменции. Происхождение заболевания точно неизвестна. Биохимические изменения состоят в снижении активности холин-ацетил-трансферазы коры головного мозга и гиппокампов. Патологические проявления заключаются в образовании специфических амилоидных бляшек, нейрофибриллярных тяжей и реактивном глиозе. Развивается атрофия, захватывающая преимущественно кору вокруг Сильвиевых щелей и гиппокампы, с вторичным расширением желудочков, особенно височных рогов

Заболевание впервые описано Alois Alzheimer в 1907 году. Процесс напоминает естественное старение, но резко ускоренное. Начинается с нарушений памяти, затем потерянность, невозможность повседневного самообслуживания, повторяющиеся вопросы. Позже присоединяются глубокие нарушения психики, речи, потеря веса, судороги.

Частота составляет 0,51% для лиц в возрасте 70-74 лет с возрастным прогрессирующим увеличением частоты. Клинические проявления состоят в нарушении памяти, депрессии, поведенческих нарушениях и галлюцинациях. На поздних стадиях к психическим расстройствам добавляется экстрапирамидная симптоматика. Заболевание занимает 4 место по смертности. Диагноз ставится на основании клинического и нейрофизиологического обследования, а также нейровизуализации. Типичные проявления на КТ состоят в диффузной атрофии (особенно,височных долей), вторичном расширении борозд и желудочков. Чувствительность КТ (без измерения объемов) в сравнении с нормальной возрастной группой около 80%,  специфичность около 70%. Измерение объемов гиппокампов при выполнении МРТ с тонкими срезами повышает точность до 85%.

 

болезнь Пика

МРТ головного мозга. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ. Болезнь Пика. Цветовая обработка изображения.

 

МРТ головного мозга служит метода выбора оценки структурных изменений. Атрофические изменения выражены во всём медиобазальном отделе височной доли. Чувствительность и специфичность МРТ при начальной деменции около 80%. Измерение объемов гиппокампов и амигдалы повышает точность до до 85%.

 

Альцгеймер

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная корональная МРТ. Диффузная атрофия при болезни Альцгеймера.

 

Дифференциальную диагностику при МРТ головного мозга надо проводить с болезнью Паркинсона, мультиинфарктной деменцией и лобнотеменной деменцией (болезнь Пика).

В этих же зонах отмечается гипоперфузия и снижение активации при фМРТ. Кроме МРТ при исследовании болезни Альцгеймера важное значение имеет ПЭТ с [18F] флюоро-2-деоксиглюказой (FDG). Гипометаболизм хорошо коррелирует с тяжестью заболевания и предсказывает его развитие.

Синдромы Паркинсона  включают  группу  заболеваний, близких  по клинике к болезни Паркинсона. К синдромам Паркинсона относится быстро прогрессирующая деменция с тельцами Леви . При МРТ головного мозга низкий сигнал наблюдается не только от компактной части черного вещества, но и от скорлупы, которая становится даже темнее бледного шара. При оливопонтоцеребеллярной атрофии на сагиттальных МРТ  головного мозга видно уменьшение объема моста и мозжечка. При прогрессирующем надъядерном параличе обнаруживается атрофия пластины четверохолмия. Описаны характерные симптомы при МРТ – «пингвина», «Микки Мауса» и другие, смысл которых заключается в описании признаков атрофии.

При деменции, связанной с болезнью Паркинсона при МРТ головного мозга отмечается снижение толщины коры в проекции парагиппокампальной части левой средней затылочно-височной извилины и уменьшение объема левого нижнего продольного пучка. Уменьшение толщины коры левой парагиппокампальной зоны связано с высоким риском депрессии. Отмечено, что дневная сонливость коррелирует с уменьшением толщины коры фузиформной зоны, определяемое при МРТ.

Для прослеживания динамики и прогнозирования также прибегают к различным измерениям при МРТ головного мозга:

  1. коэффициент средний мозг-мост в норме 0,24, а при прогрессирующем надъядерном параличе становится меньше 0,12.
  2. Индекс паркинсонизма – отношение ширины верхней ножки мозжечка в корональной плоскости к площади среднего мозга в средней сагиттальной плоскости умноженной на отношение ширины средней ножки мозжечка к ширине верхней ножки мозжечка – больше 13,55 свидетельствует в пользу паркинсонических синдромов. При МРТ выявляется атрофия хвостатых ядер с вторичным расширением передних рогов; атрофия скорлупы и коры лобных долей. Отношение ширины передних рогов к расстоянию между хвостатыми ядрами (по их краям), измеряемое в поперечной плоскости уменьшается с 2,2-2,6 до значений близких к 1,0. Другой коэффициент – расстояние между хвостатыми ядрами (между их головками к ширине черепа по внутренним пластинкам) – увеличивается (в норме 0,09-0,12).При МРТ головного мозга выявляется диффузная атрофия мозга, расширение периваскулярных пространств Вирхова- Робена и лейкоараиоз. Последний является следствием стеноза и окклюзии глубоких вен мозга. На Т2-зависимых МРТ изображениях лейкоараиоз выглядит как небольшие очаги гиперинтенсивности. В целом эти признаки неспецифические и отражают старение мозга.  При МРТ головного мозга на томограммах обоих типов взвешенности обнаруживается повышенный сигнал от моста и покрышки мозжечка. Типично изменение сигнала от периферии моста. В отличии от опухолей при МРТ  нет отека и масс-эффекта. Самые ранние проявления обнаруживаются на диффузионное-взвешенных МРТ головного мозга, примерно через 24 часа от начала тетрапареза.

 

Прогрессирующий надъядерный паралич проявляется в виде нарушения взора вверх, экстрапирамидной симптоматики и умственных нарушениях. Заболевание развивается у лиц около 60 лет. Этиология неизвестна, почти все случаи спорадические. Частота 1-1,5 случаев на 100 тыс. населения. Заболевание характеризуется патологическим скопление в головном мозге тау-протеина. При МРТ головного мозга наблюдается диффузная атрофия, причем на сагиттальных Т1-взвешенных МРТ отмечается характерный симптом “пингвина”.  Атрофические изменения моста и среднего мозга приводят к расширению водопровода и III желудочка, контур которых напоминает очертания пингвина.

 

progressiruyushhij-nadyadernyj-paralich

МРТ головного мозга. Т12-взвешенная сагиттальная МРТ. Прогрессирующий надъядерный паралич. Симптом “пингвина”.

 

Центральный понтинный миелиноз (осмотическая деменция) представляет собой приобретенное метаболическое расстройство. Чаще встречается у алкоголиков. Гипонатрийемия приводит к демиелинизации, видимой при МРТ. Центральный понтинный миелиноз часто сопровождается экстрацентральным, когда есть поражение выше ствола. Клинические проявления сводятся к заторможенности (вплоть до летаргии), спастическому тетрапарезу и поражению нижних черепных нервов.

 

центральный понтинный миелиноз

МРТ головного мозга. Т2-взвешенная аксиальная МРТ. Центральный понтинный миелиноз,

 

Болезнь Бинсвангера (субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия, деменция мелких сосудов). Это состояние, связанное с множественными инфарктами мелких ветвей, что при МРТ головного мозга видно как лакунарные ОНМК.  Заболевание постепенно прогрессирует. Вариантом болезни Бинсвангера можно считать наследуюмую семейную артериопатическую лейкоэнцефалопатию.

 

Бинсвангер

МРТ головного мозга. Т2-взвешенная МРТ типа FLAIR. Болезнь Бинсвангера.

 

Болезнь Гентингтона относится к  наследуемым заболеваниям,  проявляется в среднем возрасте  и быстро прогрессирует.  В клинической картине преобладают хореоатетоз и деменция.

 

болезнь Гентингтона

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная корональная МРТ. Болезнь Гентингтона.

 

Болезнь Фара  очень редкое наследственное заболевание, проявляющееся в кальцификации базальных ганглиев и зубчатого ядра. На Т2-зависимых МРТ  ядра резко гипоинтенсивны, что соответствует кальцинатам, хорошо видимым на КТ. Нередко в области зрительных бугров обнаруживаются мелкие гиперинтенсивные очажки.

 

болезнь Фара

МРТ и КТ головного мозга в аксиальной плоскости. Болезнь Фара.

 

Об МРТ в СПб при нейродегенераторных заболеваниях можно также  читать на странице нашего другого сайта. Исследование мы выполняем в закрытом аппарате, но можно и на открытом МРТ. МРТ СПб позволяет выбирать место МРТ, но в этом случае мы рекомендуем Вам обследоваться у нас.

 

 

Оставить отзыв.


Написать отзыв
Обязательные поля отмечены *

Остались вопросы? Звоните +7 (812) 493-39-22 или оставьте свои данные и мы Вам перезвоним!